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起床第一泡尿，顏色若像「可樂」尿，當心是罕病症狀！門診一名40歲男子，發現自己起床如廁的第一泡尿，竟然呈現暗紅色，看起來就像是可樂一般，大吃一驚，直覺是血尿，到泌尿科檢查卻查不出問題，直到後續出現貧血現象轉科診療才發現自己罹患罕見的陣發性夜間血紅素尿症（PNH）引發溶血反應。
起床第一泡尿費洛蒙香水門市尿出可樂尿，正是陣發性夜間血紅素尿症（PNH）的典型症狀，台北榮總內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，因為患者在睡覺時容易發生溶血，釋出的血紅素會經由腎臟排到尿液裡，所以尿液呈現嚇人的暗紅色。
陣發性夜間血多段變頻跳蛋紅素尿症是一種溶血疾病，十分罕見，因為患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受補體攻擊，引起溶血反應，常見症狀包括可樂尿、葡萄酒血、疲倦、虛弱等，症狀多變。
邱宗傑說，男女老幼皆可能發生陣發性夜間血紅素尿症，平均好發年齡為30歲，盛行率為百萬分之15.9，發生率為百萬分之1.3，醫界推估全台約有365人罹病，但實際確診者只有100多人。
不過，邱宗傑強調，由於陣發性夜間血紅素尿症的急性發作可能久久才一次，有人幾個月才出現一次可樂尿，或是感冒時才尿出異狀，或是心悸、心跳快等不適症狀一陣子好一陣子壞，不易察覺，導致容易延遲診斷。
5年多前發病時，42歲的洪小姐起先一直以為是自己太胖，所以走路才喘，直到雙腳背腫的跟「麵龜」一樣，塞不進鞋子裡，住院做了許多檢查才確診為陣發性夜間血紅素尿症，開啟輸血的日子，一度還因為溶血狀況，起床如廁發現整個馬桶裡都是像葡萄酒一樣深紅色的血。
邱宗傑提醒，陣發性夜間血紅素尿症若置之不理，病人發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，因此中風，甚至因血栓奪命，還有部分可能因血管問題導致腎衰竭、性功能障礙不舉，5年存活率只有65%。
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出，目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種，分別為可短暫緩和症狀的支持性療法，如輸血、類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等，風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療，而健保目前已給付單株抗體治療，可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓並有助於改善病患的生活品質。
旺報【記者陳建瑜╱台北報導】
針對大陸在南海的舉措，美國國務卿提勒森日前在國會聽證會上曾有強硬表態，不過在後續的書面答詢中似有緩和跡象。與之前「應禁止中方進入南海人造島」說法不同，他在書面中僅強調，南海若發生緊急狀況，美國及盟邦必須有能力限制中方進入人造島。學者認為，提勒森就任前後說法轉圜，但仍未放棄採取強硬措施的空間，南海仍是川普作為對中籌碼之一。
綜合外電報導，提勒森（Rex Tillerson）1月11日在國會任命聽證會回應質詢情趣娃娃製作時明確指出，「應禁止中方進入南海人造島」，態度強硬引發各界關注。但當時提勒森仍未具完整的官方身分。
美持續執行航行自由
提勒森後續向國會提出正式書面答覆時則表示，美國將持續執行自由航行與飛航任務，進行國際公法許可的各種行動。南海若發生緊急狀況，美國及盟邦必須有能力限制中方進入人造島，也必須有能力限制中方使用人造島對美國及盟友造成威脅。
提勒森強調，若提名案獲國會確認，期待與南海「緊急狀態夥伴」合作發展全方位政府方案，嚇阻中方進一步脅迫和造島行動，以及中方在南海航行或飛航自由帶來的挑戰。
國內因素或影響川普
台大政治系教授張登及7日受訪表示，目前很難回答美方在南海立場是否和緩，畢竟川普政權充滿高度不確定性。但從這件事情看，提勒森尚未就任前，較接近候選人對中強硬的態度，有職務後，談法就比較嚴謹，但這不代表美方完全放棄對大陸在南海採取強硬措施的空間。
他指出，一個核心點是，川普對大陸的所有問題都認為可商談，同樣地，南海也被川普當作談判籌碼，若美國能夠得到滿足，不見得要付諸強硬手情趣公仔跳蛋段。不過，國內因素也可能致使川普藉升高國際間緊張，以緩減國內對他的批判。
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